Che cos’è la metemoglobinemia?

La metemoglobinemia è un disturbo del sangue che si verifica quando viene consegnato troppo piccolo ossigeno alle cellule del corpo. Esistono due tipi di metemoglobinemia-congenita e acquisita.

MetHemoglobinemia (METHB) è pronunciato Met-he-Mo-Glo-Bi-Mia.

I bambini possono ereditare da ereditari da i loro genitori; Questo si chiama methb congenito. A volte si chiama sindrome del bambino blu, poiché uno dei sintomi può essere una sfumatura blu per la pelle.

Le persone possono sviluppare MetHB acquisita dopo l’esposizione a determinati farmaci o sostanze chimiche. Anche il MetHB acquisito è raro, ma di solito è lieve e si risolve dopo che la persona ha identificato e rimosso la causa.

Fatti veloci sulla metemoglobinemia:

• MethB è un disturbo del sangue.
• Il trattamento dipenderà dal tipo e dalla gravità del methb.
• Non è comune, ma in alcuni casi può essere pericoloso per la vita.

Come viene trattato?

Alcune persone con metano congenito non hanno alcun sintomo, il che significa che potrebbero non aver bisogno di un trattamento.

Casi lievi di metH acquisito di solito non richiedono un trattamento o. Un medico consiglierà alla persona di evitare la sostanza che ha causato il problema.

blu di metilene viene utilizzato per trattare i casi gravi di MetHB e i medici possono prescrivere l’acido ascorbico per ridurre il livello di metemoglobina nel sangue.

Nei casi più gravi, una persona può richiedere una trasfusione di sangue o trasfusione di scambio. Verrà inoltre fornita l’ossigeno terapia, se necessario.

Come viene diagnosticata?

Un medico diagnosterà la condizione usando un esame del sangue che controlla il livello di emoglobina funzionale nel sangue.

Un medico può effettuare la polse ossimetria, che controlla il livello di ossigeno del sangue e un esame del sangue che controlla la concentrazione di gas nel sangue.

Tipi di metemoglobinemia

La condizione si verifica quando l’emoglobina della proteina del sangue nel corpo di una persona si converte in metemoglobina.

L’emoglobina è presente nei globuli rossi per trasportare ossigeno intorno al corpo, distribuendolo a tutti i tessuti e gli organi ne ha bisogno per sopravvivere.

Quando una persona ha methb, l’ossigeno è ancora trasportato attorno al corpo ma non viene rilasciato efficace può essere tramandata se uno o entrambi i genitori portano un gene difettoso che provoca problemi con il citocromo enzimatico b5 reduttasi.

• METHB ereditario di tipo 1: questo è anche chiamato eritrocita reductas E carenza e si verifica quando i globuli rossi non hanno il citocromo B5 reduttasi.
• METHB di tipo 2 ereditato: è anche chiamato carenza generalizzata reduttasi e ciò si verifica quando molte cellule nel corpo non hanno l’enzima.
• Malattia dell’emoglobina M: ciò si verifica quando la stessa proteina di emoglobina è difettosa.

METHB acquisito:

METHB acquisito è più comune dell’eredità forme ed è causata dall’esposizione a:

• Anestetici, come benzocaina
• nitrobenzene
• Alcuni antibiotici, tra cui Dapsone e clorochina
• Nitriti, che sono usati come additivi per impedire alla carne di rovinare
• Alcuni alimenti, come spinaci, barbabietole o carote, contengono nitrati naturali che possono causare metHb se consumati in grandi quantità

Quali sono i sintomi?

Un bambino nato con la condizione può avere una sfumatura bluastra sulla loro pelle, che si chiama cianosi. Questo colore potrebbe essere evidente alla nascita o poco dopo.

Possono mostrare segni di:

• BLUIENZA AGGIUNTICA
• BLUIENZA ATTRAVERSO le mani
• Blueness attorno a e piedi
• hanno difficoltà a respirare
• vomito

In casi più gravi, possono essere:

• estremamente letargico
• saliva eccessivamente
• perdere coscienza.

I sintomi variano in base alla quantità di metemoglobina Il sangue, che viene misurato su una scala chiamata concentrazione di MetHb.

Il livello normale della concentrazione di metB nel sangue di una persona è compreso tra 0 e 3 percento. Se MethB raggiunge una concentrazione dal 3 al 10 percento, la pelle di una persona può assumere un aspetto di cianosi-grigio blu.

I livelli di methb dal 15 al 30 percento portano alla cianosi, dove il sangue inizia a sembrare marrone cioccolato.

Concentrazioni dal 30 al 50 percento iniziano a causare sintomi più gravi. Questi sintomi possono includere mal di testa, vertigini della fatica, ansia e confusione, nonché perdita temporanea di coscienza, battito cardiaco rapido e debolezza.

Quando i livelli raggiungono il 50-70 percento, la persona può sperimentare convulsioni, Problemi renali o un battito cardiaco anormale.

Concentrazioni di methb del 70 percento e più possono essere fatali.

I sintomi tipici dei diversi tipi di MetHb sono:

Tipo 1 Methb:

• Coloring bluash of the skin

Tipo 2 Methb:

• Ritardo dello sviluppo
• difficoltà di apprendimento
• convulsioni

Malattia di emoglobina m

• Coloring bluash of the skin

METHB acquisito:

• Coloring bluash of the skin
• mal di testa
• Fatica
• Shorness of Breath
• Mancanza di energia

Cosa causa MethB?

La causa di MethB dipende da quale tipo è. MethB può essere congenito, il che significa che è ereditato o acquisito, il che significa che è causato dall’esposizione a determinati farmaci, sostanze chimiche o alimenti.

Quali sono le possibili complicazioni?

blu metilene, che viene utilizzato per trattare forme gravi di MetHB, può essere pericolosa per le persone che hanno o sono a rischio di sviluppare una malattia chiamata carenza di G6PD.

casi di metHb grave possono portare a shock, convulsioni e persino morte.

Si può prevenire?

METH congenita non può essere prevenuto. Si consiglia alle persone con una storia familiare del disturbo del sangue di richiedere una consulenza genetica da un operatore sanitario prima di iniziare una famiglia.

Per prevenire il methhb acquisito, le persone dovrebbero evitare cause note, come la benzocaina, che è uno di gli iniziatori più comuni. La benzocaina è presente in molti farmaci da banco, ma gli spray topici contenenti la benzocaina reduslim in farmacia prezzo anestetica causano la maggior parte dei casi più gravi.

I bambini sotto i 6 mesi non devono mangiare cibi contenenti nitrati, come spinaci o carote.

Takeaway

Il METH di tipo 2 congenito può essere grave e spesso porta alla morte nei primi anni di vita. In quanto tale, si consiglia alle persone con una storia familiare della condizione di parlare con un operatore sanitario prima di avere figli.

Le persone con metHB di tipo 1 e malattia dell’emoglobina tendono a fare bene. Il MetHB acquisito può essere fatale, ma una volta identificata e rimossa la causa del problema, i risultati sono buoni. La maggior parte dei casi non richiederà nemmeno un trattamento.

• Blood/Ematologia

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